Hội chứng tiểu não và những điều cần biết

Chức năng của tiểu não

Điều hòa thăng bằng: Dựa vào những thụ thể cảm giác căng của cơ thể (cảm giác thoi cơ, cảm giác gân cơ, cơ) đưa về tiểu não. Từ đây các tín hiệu đi từ nhân mái đến nhân tiền đình, chất lưới thân não và theo bó tiền đình-gai, lưới-gai đến kích thích hệ thống gamma điều chỉnh tư thế.

 Hội chứng tiểu não

Phối hợp vận động: Mỗi bán cầu tiểu não sẽ nhận những thông tin từ vỏ não vận động và các phần ngoại biên của cơ thể. Tiểu não phân tích các thông tin rồi truyền lên vỏ não và nhân đỏ giúp thực hiện các phối hợp vận động tự chủ.

Triệu chứng lâm sàng

1.  Rối loạn thăng bằng và dáng đi:

Triệu chứng nổi bật nhất của tiểu não là thất điều (tiếng Hy Lạp nghĩa là mất sự điều khiển). Đó là do mất đi các tác động ức chế bình thường của luồng thông tin từ tiểu não lên hệ vận động.

Thất điều biểu hiện dưới những hình thức sau:

-  Rối loạn thăng bằng: Khi đứng bệnh nhân (BN) có khuynh hướng dạng hai chân ra gọi là dạng chân đế. Ngoài ra khi đứng thân mình bệnh nhân lắc lư không ngừng theo đủ mọi hướng, tuy nhiên tình trạng này không nặng lên khi nhắm mắt. Đây là điểm phân biệt giữa sự mất thăng bằng của hội chứng tiểu não và hội chứng tiền đình.

-  Dáng đi: Thất điều dáng đi được thấy rõ khi quan sát bệnh nhân đi và khi yêu cầu bệnh nhân quay trở lại. Khi đi bệnh nhân cũng dạng chân đế. Bước chân thường là những bước ngắn không đều, vẽ nên một đường zig-zac giống như người say rượu, ngược với dáng đi bình thường, chân rơi một khoảng cách đều đặn ở đường giữa hoặc gần đường giữa. BN đi loạng choạng và có thể nghiêng về hai bên, mặc dầu có thể nghiêng về một bên (bên tiểu não bị tổn thương). Thất điều dáng đi có thể có ngay cả khi không có thất điều các chi và thân mình, do đó phải được lưu ý và khám một cách đặc biệt. Mức độ thất điều càng nhiều thì tổn thương tiểu não càng trầm trọng.

2.  Giảm trương lực cơ:

Tổn thương tiểu não thùy sau, đầu tiên thường gây ra giảm hoặc mất trương lực cơ. Điều này càng thể hiện rõ ở tổn thương cấp tính và thường đạt đến đỉnh điểm trong vòng vài tuần. Triệu chứng này khó phát hiện khi bệnh kéo dài hoặc trong những trường hợp thoái hóa mãn tính. Khi tổn thương tiểu não một bên, triệu chứng này thường biểu hiện bằng giảm trương lực cơ các chi cùng bên.

3.  Phân tách các cử động:

-  Loạn đồng vận, mất đồng vận (dyssynergy, assynergy): Là giảm hoặc mất khả năng tổng hợp và hợp nhất các thành phần của một cử động phức tạp. Có sự thiếu phối hợp hoạt động giữa những nhóm cơ, những động tác mà bình thường chúng phối hợp với nhau rất tốt về mặt mức độ, về sự hài hòa, về thời gian, về sự nối tiếp nhau làm cho một cử động được thực hiện một cách trôi chảy và chính xác. Hậu quả là mất đi tốc độ và sự khéo léo trong quá trình thực hiện động tác; tức là mất đi hoạt động đồng thời (synchronous activity) của nhiều nhóm cơ, nhiều động tác. Cử động trở nên cứng và đứt đoạn giống như máy còn gọi là sự phân tách động tác (decomposition of mouvement)

-  Rối tầm (dysmetria), quá tầm (hypermetria): Là sự tăng quá mức biên độ cử động làm cho cử động đi quá mục tiêu. Đó là do mất khả năng đo chính xác lực và tốc độ di chuyển của một cử động.

-  Run chủ ý (intention tremor): Run tiểu não không phải là run lúc nghỉ, cũng không phải là run tư thế. Run được thấy rõ khi bắt đầu cử động, trong quá trình cử động hoặc khi kết thúc một cử động. Run là hậu quả các yếu tố gây ra như chi bị thất điều, có nghĩa là mất khả năng đo đạc chính xác tốc độ, lực và sự trôi chảy một động tác. Nên nhớ rằng run chủ ý chỉ xảy ra ở những bệnh nhân có tổn thương bán cầu tiểu não đơn thuần.

4.  Các dấu hiệu khác:

-  Rối loạn tiếng nói: Nói ngập ngừng, chậm, dằn từng tiếng, giọng nói liên tục thay đổi hay bùng nổ và âm thanh không chuẩn.

-  Giật nhãn cầu: Giật nhãn cầu theo chiều dọc khi tổn thương cuống tiểu não trên, giật ngang là do tổn thương cuống tiểu não giữa, còn giật vòng khi tổn thương cuống tiểu não dưới.

-  Chữ viết nguệch ngoạc: Cỡ chữ lớn, không đều vì do run và thất điều.

Chẩn đoán hội chứng tiểu não

CT và MRI được dùng nhiều trong chẩn đoán các bệnh lý tiểu não. MRI có nhiều thuận lợi hơn vì có độ phân giải tốt hơn, thấy được hình ảnh trong không gian 3 chiều, và không có hình ảnh giả do xương thái dương gây ra. Tuy nhiên MRI có bất lợi là một số BN không thể chịu đựng được nó và những BN có gắn bộ phận kim loại thì chống chỉ định.

Lưu ý rằng có thể không có sự tương quan giữa mức độ teo tiểu não trên hình ảnh học và tình trạng lâm sàng của BN. Teo tiểu não có thể xảy ra bình thường ở 1/3 các trường hợp người già.

Xét nghiệm dịch não tủy trong những trường hợp viêm nhiễm tiểu não, nghi ngờ thoái hóa hay thất điều triệu chứng cần làm các xét nghiệm như tìm nồng độ vitamine E, alpha Fetoprotein, các kháng thể chống ung thư như Anti-Hu, Anti-Yo, Anti-Ri.

Nguyên nhân gây ra hội chứng tiểu não

-  Do di truyền: Ví dụ như bệnh thoái hóa tiểu não (Spinocerebellar ataxia) hay bệnh suy sản tiểu não (Cerebellar hypoplasia)

-  Do nhiễm khuẩn: Bọc mủ, thường do viêm mủ tai hoặc viêm tai xương chũm, nguyên nhân là do vi khuẩn, vi trùng.

-  Do u tiểu não: Thường do các khối u ở hố não sau, nhất là góc cầu - tiểu não. Hay gặp nhất là u của dây thính giác.

-  Xuất huyết tiểu não (tức chảy máu tiểu não).

-  Teo tiểu não: Tiến triển chậm, xuất hiện muộn, thường ở trên 50 tuổi. Đây cũng chính là một dạng của thoái hóa tiểu não và bại não.

-  Xơ cứng mô ở tiểu não do nhiều tác nhân ngoại cảnh.

-  Ngoài ra còn một số nguyên nhân khác.

Giải pháp điều trị

Tùy vào từng loại hội chứng tiểu não mà người ta có các cách điều trị khác nhau và cũng tùy vào tình trạng bệnh tật của bệnh nhân mà mỗi người sẽ có một phác đồ điều trị riêng.

Các phương pháp điều trị điển hình cho từng loại bệnh như đối với viêm nhiễm tiểu não cần phải điều trị bằng kháng sinh đặc biệt và cần phải phát hiện sớm. U tiểu não cũng cần phải phát hiện sớm mới có khả năng điều trị, chủ yếu là dùng thuốc để khống chế, ngăn chặn và phá hủy khối u, nếu u đã phát triển quá to thì cần phải mổ nhưng vì là một thành phần của bộ não nên việc mổ ở vùng tiểu não rất hạn chế và thường tránh bởi dễ gây tổn thương cho hệ thần kinh nếu phải mổ. Một số bệnh như thoái hóa tiểu não cho đến nay vẫn chưa có cách chữa trị, chỉ có thể dùng thuốc kết hợp với vật lý trị liệu cho bệnh nhân nhằm ngăn cản sự phát triển của bệnh cũng như giúp người bệnh có thể điều hòa, phối hợp các vận động chân tay của mình.

Phan Thảo