Hẹp đường mật bẩm sinh ở trẻ em nếu không được phát hiện, điều trị kịp thời, bệnh dễ tiến triển nặng dần và để lại nhiều hệ lụy như gan lách to, vàng da, xuất huyết dưới da, cổ trướng… Vì vậy, mỗi bậc cha mẹ hãy hiểu biết về bệnh cũng như cách phát hiện sớm bệnh để điều trị kịp thời và giúp trẻ tránh được các biến chứng nguy hiểm của bệnh.

Hẹp đường mật bẩm sinh là gì?

Hẹp đường mật bẩm sinh là sự bất thường trong cấu trúc ống dẫn mật, có thể từng phần hoặc toàn bộ đường ống dẫn mật từ khi trẻ mới sinh ra. Tình trạng này khiến dịch mật lưu chuyển chậm, tạo điều kiện hình thành sỏi mật, hoặc thậm chí dịch mật tắc nghẽn gây ứ mật, vành da, vàng mắt. . Hẹp đường mật trong gan dễ gây nguy hiểm hơn, do dịch mật sẽ bị mắc kẹt bên trong gan, làm tổn thương tế bào gan không hồi phục, tạo thành các mô sẹo gây xơ gan, cuối cùng dẫn đến suy gan.

 Đường mật bị tắc hẹp làm giảm khả năng tống xuất dịch mật xuống ruột non

Đường mật bị tắc hẹp làm giảm khả năng tống xuất dịch mật xuống ruột non

Dấu hiệu thường gặp khi bị hẹp đường mật bẩm sinh                                      

Trẻ bị hẹp đường mật, lúc mới sinh sẽ khỏe mạnh bình thường, nhưng trong vòng hai tuần đầu sau khi sinh, các triệu chứng của bệnh bắt đầu xuất hiện, cha mẹ có thể nhận biết qua các triệu chứng sau:

- Vàng da, phân bạc màu: Là triệu chứng điển hình do nồng độ bilirubin (sắc tố của dịch mật có màu vàng) từ dịch mật bị thấm ngược trở lại máu, không được đào thải ra ngoài qua phân. Mức độ vàng da, mắt, màu sắc của phân sẽ phụ thuộc vào tình trạng đường mật bị tắc hẹp.

- Nước tiểu sậm màu: Do bilirubin tăng cao trong máu, thận phải tăng đào thải qua đường tiểu.

- Trẻ sút cân và hay quấy khóc: Do tiêu hóa kém và bị ngứa ngoài da.

Nguyên nhân gây hẹp đường mật bẩm sinh

Nghiên cứu trường Đại học Y khoa Colorado cho biết, hẹp đường mật có thể do quá trình tự miễn gây ra: Trong ba tháng cuối của thai kỳ, người mẹ có thể mắc phải một bệnh nhiễm trùng hoặc trẻ bị tổn thương ống mật khởi phát ngay sau khi sinh nhưng không có dấu hiệu rõ rệt.

Bởi sau khi người mẹ bị nhiễm trùng, virus hoặc vi khuẩn sẽ làm tạo ổ làm thay đổi cấu tạo đường mật hoặc protein của chúng sẽ tương tự với protein tại đường mật, làm hệ miễn dịch nhận diện và tấn công nhầm, gây tổn thương nghiêm trọng, dẫn đễn chít hẹp và tắc ống mật.

Biện pháp điều trị hẹp đường mật bẩm sinh

Phương pháp duy nhất để điều trị hẹp đường mật bẩm sinh là phẫu thuật Kasai (được đặt theo tên của bác sĩ phát triển kỹ thuật này), nhằm khơi thông dòng chảy của dịch mật. Các ống mật bị chít hẹp được thay thế bằng một hệ thống ống dẫn mật mới làm từ một đoạn của ruột non. Điều này có thể giảm bớt một phần hoặc toàn bộ tình trạng vàng da, nhưng với những tổn thương cũ sẽ rất khó hồi phục. Tỷ lệ thành công của phẫu thuật Kasai khoảng 60 - 85%, phụ thuộc vào lứa tuổi và mức độ tổn thương gan. Trẻ được phẫu thuật càng sớm thì khả năng thành công càng cao.

Phẫu thuật Kasai điều trị hẹp đường mật bẩm sinh

Biến chứng sau phẫu thuật Kasai

Nếu phẫu thuật Kasai thất bại trẻ sẽ gặp phải các vấn đề về sức khỏe như:

- Thiếu hụt vitamin: Vitamin A, D, E, K chỉ tan trong chất béo. Nếu có quá ít dịch mật chất béo không được hấp thu, trẻ cần được bổ sung các vitamin này theo đường uống.

- Chậm phát triển: Khi không đủ dịch mật, trẻ sẽ không thể tiêu hóa chất béo có trong thức ăn, gây tình trạng còi xương và nhẹ cân.

- Xuất huyết tiêu hóa: Tổn thương gan gây cản trở lưu lượng máu bình thường qua gan làm tăng áp lực tĩnh mạch dạ dày - thực quản, giãn tĩnh mạch và rò rỉ máu ra bên ngoài ruột. Gan cũng là cơ quan sản xuất vitamin K và tổng hợp một số yếu tố tham gia vào quá trình đông máu, vì vậy khi gan tổn thương thì quá trình đông máu bị ảnh hưởng, làm nặng thêm tình trạng xuất huyết.

- Nhiễm trùng: Thường xảy ra ở những trẻ đã từng được phẫu thuật Kasai nhưng không thành công, gây sốt và làm tăng triệu chứng vàng da.

Có đến 80% trẻ bị hẹp đường mật bẩm sinh cần trải qua một ca ghép gan trước 20 tuổi. Tuy nhiên tỉ lệ thành công chỉ khoảng 75%, do thiếu nguồn gan hiến và nguy cơ bị đào thải sau cấy ghép.

Chăm sóc trẻ bị hẹp đường mật bẩm sinh

Trẻ bị hẹp đường mật bẩm sinh có sự trao đổi chất nhanh hơn so với trẻ khác, do đó trẻ cần chế độ ăn nhiều calo hơn. Việc tiêu hóa chất béo của trẻ sẽ bị cản trở do thiếu dịch mật, sự tổn hại của gan cũng làm giảm khả năng sản xuất hấp thu một số vitamin và protein. Chính vì vậy, cha mẹ cần để ý đến chế độ ăn của trẻ:

- Ngay sau quá trình phẫu thuật, nếu trẻ chưa thể ăn được, cần nuôi dưỡng qua ống xông trực tiếp  vào dạ dày.

- Các bác sĩ khuyến khích bà mẹ cho trẻ bú ngay sau khi trẻ được ăn, để giúp trẻ phục hồi nhanh hơn. Bởi vì trong sữa mẹ có menlipase (hấp thu protein) và muối mật giúp thủy phân lipid. Hơn nữa, sữa mẹ có thể giúp làm giảm nguy cơ viêm đường mật, bằng cách ức chế tăng trưởng một số vi khuẩn gây bệnh.

- Ăn uống cân bằng, một ngày ba bữa chính và có thêm các bữa phụ trong các bữa ăn.

- Bổ sung thêm các loại sữa chứa chất béo dễ hấp thu như Alimentum, Pregestimil.

Để trẻ sinh ra khỏe mạnh, an toàn, người mẹ cần cố gắng nỗ lực cùng với những người xung quanh. Hãy tạo điều kiện cho trẻ sống ở môi trường tốt nhất trọng bụng mẹ bằng cách hạn chế nguy cơ bị cúm, viêm nhiễm trong quá trình mang thai, cũng như tránh xa các thức uống chứa cồn và môi trường có nhiều khói thuốc.

Biên tập viên sức khỏe Đông Tây
Theo nguồn: http://emedicine.medscape.com

Bình luận